名醫會客室/小孩吃就吐 原來是上腸繫膜動脈症候群作怪

健康

文/國泰綜合醫院小兒科主任級醫師  林隆煌

小明是一位9歲的注意力不足過動症兒童患者,1年多前開始沒有辦法正常吃東西,常常吃一點東西就覺得飽,最後甚至吃東西就會馬上有噁吐感,最近3個月症狀加劇,吃東西吐不停且體重驟降,從21公斤掉到18.5公斤,經由門診住院檢查,醫師研判為十二指腸腸阻塞,並確診罹患上腸繫膜動脈症候群。

上腸繫膜動脈症候群(superior mesenteric artery syndrome)是罕見的上消化道阻塞疾病,發生率約0.013~0.3%,涉及十二指腸的第三部分受壓,十二指腸是小腸的上部,剛好經過胃,這種情況發生在十二指腸的第三部分被兩條動脈壓縮,身體的主動脈稱為腹主動脈 (AA) 和它的一個分支稱為上腸繫膜動脈(SMA),SMA 為小腸和結腸的第一部分提供血液供應,SMA 對 AA 的壓迫會導致十二指腸內容物不能順利排入空腸(小腸上段),因此無法獲得適當的營養,從而導致體重減輕和營養不良,壓迫引起的疼痛會使人虛弱,引起“食物恐懼症”並加重病情,噁心、嘔吐是十二指腸受壓的表現,當體重持續下降時,腸系膜脂肪墊減少,導致 SMA 和 AA 之間的角度減小,從而加重壓迫和阻塞,這是一種排除性診斷,即必須排除許多其他更常見的診斷,及時診斷和早期治療對於避免嚴重併發症或死亡至關重要。

主動脈與上腸繫膜動脈的夾角正常人大約為38度到56度,這位病患主動脈與上腸繫膜動脈的夾角兩者間的夾角只有26.4度,距離縮短而壓迫到由兩動脈間通過的十二指腸,會造成十二指腸阻塞及急性胃擴張的症狀,大部分上腸繫膜動脈症候群與後腹腔脂肪或結締組織流失有關,常見原因如癌症、嚴重外傷、營養吸收不良症,或是神經性厭食症等,因病而變得太瘦,脂肪消失,使得腸子被血管夾住,另外也有解剖位置異常,使得十二指腸懸吊太高或上腸繫膜動脈起源處過低,都增加十二指腸被夾住的機會。

臨床症狀

臨床症狀因人而異,有時症狀很輕微,並且隨著時間的推移會慢慢加重,如果不進行治療,某些人的症狀可能會嚴重致殘,最初的症狀是非特異性的,有時症狀會來來去去(間歇性),常見的症狀可能包括噁心、嘔吐、腹痛、消化不良和早飽,在這種情況下,儘管食物或飲料很少,但由於胃沒有排空,患者仍會感到飽,胃裡充滿了數小時前攝入的液體或食物,當胃排空延遲時會發生便秘,未消化的食物可能會嘔吐,當阻塞變得嚴重時可能會變成膽汁,即綠色或黃色,進食或飲水後,右側臥位或左側臥位(右側或左側朝下)或面朝下(俯臥)雙臂和雙腿向上(膝蓋靠近胸部的位置)可以緩解胃部不適,攝入食物或飲料後腹痛可能會很嚴重,因為 SMA 的搏動變得更強並撞擊十二指腸。

一些受影響的個案也可能患有胡桃夾症候群,其中左腎靜脈(腎靜脈)被 AA 和 SMA 壓迫,大多數受影響的人沒有任何症狀,但受影響的人會出現左側腰痛和骨盆疼痛,並且尿液中可能有血尿。

成因

小腸是一條長而曲折的管子,連接胃和大腸,大腸末端為肛門,小腸分為三部分,十二指腸、空腸和迴腸,每個部分都具有消化和吸收先前在胃中消化的營養物質的作用,十二指腸是小腸的第一部分,直接與胃相連,它有四個部分或部分,當十二指腸被 SMA 壓向 AA 導致阻塞並阻止食物或液體進入小腸的其餘部分時,就會發生上腸繫膜動脈症候群,患者會表現出噁心、嘔吐和上腹痛,主因是SMA 周圍和 AA 後面的腸系膜脂肪墊缺失,繼發於飲食失調、吸收不良、胃旁路手術、外傷、惡性腫瘤和炎症等任何原因導致的過度體重減輕腸病(克隆氏症或潰瘍性結腸炎),在受傷或脊柱手術後被放置在身體石膏中的患者會出現 SMA 綜合症,因此稱為石膏症候群。上腸繫膜動脈與腹主動脈之間的角度正常大約是38–56度,二動脈間的距離是10–28 mm,由於缺乏腹膜後和內臟脂肪(腸系膜脂肪),使得二動脈間的距離縮小至2–8 mm時,通過這個夾角的十二指腸第三部分因而受壓產生阻塞症狀。

診斷

腹部 X 光是非特異性的,可顯示胃部增大,腹部超音波及十二指腸造影最常作為診斷的主要測試,如果胃排空延遲,造影劑會在胃中停留長達 6 小時,十二指腸的第一和第二部分會擴張,並且該區域的造影劑會“來回”運動,在對應於 SMA 對十二指腸的壓縮的十二指腸的第三部分,對比度會突然中斷,當患者右側臥或面朝下時,造影劑會流入空腸,斷層掃描血管造影 (CTA) 或靜脈造影劑 CT 掃描可顯示 AA 和 SMA 之間的角度和距離,任何影像學發現都必須與臨床症狀和對治療的反應相關聯,才被認為是重要的,磁振造影檢查(MRI) 可用於對IV造影劑過敏的患者,並且會顯示相同的發現。

相關疾病

有許多情況會導致類似於上腸繫膜動脈症候群的體徵和症狀,如消化性潰瘍病、膽囊疾病(膽石病或稱為膽道運動障礙的功能障礙)、腸易激症候群、十二指腸炎、內臟神經病變、週期性嘔吐綜合徵和胰臟炎症。

治療

上腸繫膜動脈症候群的治療需要團隊的協調努力,包括兒科醫師、內科醫師、胃腸專科醫師、外科醫師、營養師、疼痛治療師、心理學家或精神科醫師,需要整個家庭的社會心理支持,這是一種排除性診斷,因此在做出明確診斷之前可能需要一段時間的觀察和治療試驗,延誤診斷和治療會使病情惡化,並可能導致致命的後果。治療方案包括藥物和手術干預,在考慮手術之前應先嘗試保守療法,最初可以通過胃減壓、電解質校正和營養支持等保守療法進行管理,這是保守療法的重要組成部分,患有飲食失調症的人需要進行精神病學評估,當不能耐受經口餵養時,可以通過放置在梗阻遠端的鼻空腸管進行腸內餵養。

首先嘗試使用補充性高熱量液體進行頻繁的少量餵養,然後進行姿勢療法,接下來從鼻子插入一根管子到空腸(鼻空腸管),特殊配方用於通過泵輸送 16 至 20 小時的餵養,這將提供患者所需的足夠卡路里和液體,這圍繞著通過鼻胃管以幫助實現胃和十二指腸減壓,通過靜脈輸液復甦,以及監測和更換血清電解質,經由全胃腸外營養以提供足夠的營養實現體重增加,而促運動劑有益於改善體重增加,對於病程較短的患者,保守治療最能解決上腸繫膜動脈症候群的症狀和體徵。

對於具有急性表現的兒科患者能受益於單獨的保守治療,體重增加的目標是恢復腸系膜脂肪墊和扭轉角度損失並減少 AA 和 SMA 之間的距離,如果保守措施在 6 至 8 週內無效並且症狀惡化,特別是如果患者有劇烈疼痛且無法耐受胃腸道餵養,則需要進行手術,手術選擇包括胃空腸吻合術、十二指腸空腸吻合術,胃空腸造口術是一種將空腸環連接到胃的手術,但由於它充滿了問題,因此不再推薦。

目前最常用的手術方法是腹腔鏡十二指腸空腸吻合術,包括十二指腸第二段與近端空腸的吻合,從而實現十二指腸的有效減壓,該手術具有恢復快、腸蠕動功能改善和患者健康、小腸粘連和術後切口疝發生率降低、失血量最少、術後疼痛減輕以及最終美容效果好的優點。

結論

儘管這是腸梗阻的一種非常罕見的原因,但不應排除這種診斷,尤其是對於具有上述症狀和危險因素的患者,延誤診斷不僅會影響患者的心理健康,還會影響患者應對不利影響的意願,診斷檢查主要包括CT和血管造影,早期診斷時可以對患者進行保守治療,但如果診斷延遲或藥物治療失敗,則需要手術干預。